一、淋巴性水肿的病因
（一）原发性：原发性淋巴水肿均属先天性，在青春期和青年期发生，以女性多见。其成因为淋巴管的发育不良，包括淋巴管扩张，瓣膜机能不全或缺如等；
（二）继发性：继发于其他疾病，如肿瘤、感染（丝虫、细菌）及淋巴结切除术后，引起淋巴管的阻塞。
【病因学】
淋巴水肿的病因分类众多，兼顾病因及临床类型，主要分为原发性及继性两大类。原发性淋巴水肿大多是淋巴管扩张、瓣膜功能不全或缺如等先天发育不良所致。根据淋巴管造影，原发性淋巴水肿可分型如下：①淋巴发育不全，伴皮下淋巴缺如；②淋巴发育低下、淋巴结和淋巴管小而少；③淋巴增生，伴淋巴结和淋巴管大而多，时有扭曲和曲张。其中淋巴发育不全十分罕见，常见于先天性淋巴水肿。发育低于是最常见的类型。单纯性及咐性淋巴水肿均属先天性。早发性淋巴水肿多见于青春期女性或年轻妇女，于月经期症状加重，故推测病因可能与内分泌紊乱有关，占原发性淋巴水肿85～90%。35岁以后起病则称之迟发性淋巴水肿。继发性淋巴水肿大部分由淋巴管阻塞引起。国内最常见的是丝虫病性淋巴水肿及链球菌感染性淋巴水肿。乳癌根治术后上肢淋巴水肿亦非少见。
尽管Herophilos和Aristotle早在第三和第四世纪就已对淋巴系统进行了观察，近代还做了大量实验研究，但淋巴水肿的确切发病机理的不清楚。
二、淋巴性水肿的症状
淋巴是细胞间隙中的组织液，经淋巴管回流入静脉。淋巴循环亦是人体生理功能性体格循环这一。淋巴系统先天性发育不良或由于某种原因发生闭塞或破坏，所属远端淋巴回流即发生障碍，组织间隙淋巴液异常增多。若发生在肢体则受累肢体均匀性增粗，起初皮肤尚光滑、柔软，抬高患肢水肿可明显消退。由于积聚的淋巴液富含蛋白质，可高达5.8g/dl，〔正常0.72g/dl〕长期刺激使结缔组织异常增生，脂肪组织为大量纤维组织替代。皮肤及皮下组织极度增厚，皮肤表面角化、粗糙、指压后不发生压痕，出现疣状增生物，形成典型的“象皮肿”。感染使炎性渗出液增加，刺激大量结缔组织增生，破坏更多的淋巴管，加重淋巴液滞留，增加继发感染机会，形成恶性循环，致使淋巴水肿日益加重。
淋巴水肿是由于淋巴管阻塞，淋巴回流障碍，大量淋巴液在皮下积聚而成。淋巴水肿是指机体某些部位淋巴液回流受阻引起的软组织液在体表反复感染后皮下纤维结缔组织增生，脂肪硬化，若为肢体则增粗，后期皮肤增厚、粗糙。
三、淋巴性水肿的几大分类
（一）先天性淋巴水肿
分为两类：
1.单纯性
发病无家族或遗传因素。发病率占原发性淋巴水肿的12%。出生后即有一侧肢体局限或弥漫性肿胀，不痛、无溃疡，极少并发感染，一般情况良好，多见于下肢。
2.遗传性
又称Milroy病，较罕见。同一家族中有多人患病，也即出生后发病，多为一侧下肢受累。
（二）早发性淋巴水肿
女性多见，男女之比1∶3，发病年龄9～35，70%为单侧性。一般在无明显诱在下出现足踝部轻度肿胀，站立、活动、月经期及气候暖和时加重。指高患肢水肿可暂时减轻。病变逐渐加重并蔓延至小腿，但一般不超过膝关节。后期可呈典型“象皮腿”，但很少并发溃疡和继发感染。
（三）感染性淋巴水肿
包括细菌、真菌、丝虫等感染。足趾皮肤裂缝或水泡是致病菌最常见的入侵途径，其次下肢静脉曲张并发溃疡继发感染及其他局部损伤或感染也是细菌入侵的途径。此外，女性盆腔炎所致的盆腔淋巴结炎，可使下肢淋巴回流受阻引起患肢淋巴不肿也有报道。链球菌是继发感染的最常见病原菌。临床以反复发作的急性蜂窝织炎和急性淋巴管炎为特点，全身症状严重，有寒战、高热兼伴恶心、呕吐，局部沟淋巴结肿大伴压痛。经抗炎对症治疗全身症状较快消退，但局部病变缓解较慢，易反复。每次发作后下肢肿胀加重，最终皮肤粗糙出现疣状增生物，少数可继发慢性溃疡。
足癣本身或继发感染也造成淋巴水肿，一般局限于足及足背部，严重真菌感染常是急性蜂窝织炎和急性淋巴管炎的先兆。控制真菌感染是预防淋巴水肿的有效措施之一。
丝虫感是我国东南沿海地区下肢淋巴水肿的常见原因。发病率4～7%，男性多见。丝虫感染初期有不同程度发热及局部胀痛。反复丝虫感染使下肢局部淋巴管狭窄、闭塞、破坏，所属远端皮肤和皮下组织淋巴液回流受阻，出现淋巴水肿。足癣等局部病灶或继发的丹毒样反复发作，使淋巴引流受阻和感染互为因果，形成恶性循环，最终成为典型的“象皮腿”。其闪，阴囊淋巴水肿多非少见，晚期可致阴囊极度肿大。这也是丝虫感染性淋巴水肿的一大特点。
（四）损伤性淋巴水肿
1.手术后淋巴水肿
常发生于淋巴结清扫术后，乳癌根治术后引起的一侧上肢淋巴水肿尤为多见。淋巴结广泛清扫后远端淋巴受阻，淋巴液刺激组织纤维化，逐使肿胀不断加重。术后发生淋巴水肿的时间差异较大，一般术后肢体开始活动即有近端肢体轻度肿胀，但也可发生于术后数周甚至数月。
2.放疗后淋巴水肿
深度X线及镭锭疗法引起局部组织纤维化，淋巴管闭塞造成淋巴水肿。
（五）恶性肿瘤性淋巴水肿
原发性和继发性淋巴系统恶性肿瘤都可阻塞淋巴管产生淋巴水肿。前者见于何杰金病、淋巴肉瘤、Kaposi多发性出血性肉瘤及淋巴管肉瘤。淋巴管肉瘤虽属罕见，但都是长期淋巴水肿恶变的结果，多发生于乳癌根治术后肢体出现淋巴水肿的病人，一般于术后10年发病，先皮肤出现红色或紫色斑点，呈多发性，以后融合成溃疡性肿块。发病后肢体淋巴水肿更为严重。应及时作活组织检查。诊断明确后需作截肢术。
四、淋巴性水肿非手术治疗的烘绷治疗和各种手术治疗
1.烘绷疗法
烘绷疗法是发掘祖国医学遗产的一种治疗方法。其治疗原理是利用持续辐射热，使患肢皮肤血管扩张，大量出汗，局部组织间隙内的液体回入血液，改善淋巴循环。对于淋巴水肿尚未发生肢体皮肤严重增生者可选用烘绷疗法。有电辐射热治疗和烘炉加热两种方法。温度控制在80～100℃，每日1次，每次1小时，20次为一疗程。每个疗程间隔1～2周。每次治疗完毕，应外加弹力绷带包扎。依据临床观察经1～2个疗程后可见患肢组织松软，肢体逐步缩小，特别是丹毒样发作次数大为减少或停止发作。
2.手术治疗
大多数淋巴水肿不需外科手术。约15%的原发性淋巴水肿最终需行下肢整形手术。现有手术方法除截肢手术均不能治愈淋巴水肿，但可明显改善症状。
手术分类：淋巴水肿手术可分为两类：
①病变组织广泛切除术。
②淋巴回流重建术。
根据实验及临床证据，后者的部分或大部分良好效果事实上是在广泛病变组织切除的基础上取得的。单纯重建淋巴回流，手术操作十分精细，但疗效甚微。由于继发性淋巴水肿淋巴管阻塞点近远端的淋巴系统功能完好，外科手术重建区域性淋巴回流应可获得良好疗效，相反，大多数原发性淋巴水肿的近远端淋巴管发育不良，经不住期待重建淋巴回流手术能改善症状。
