一、肾病综合症是怎样引起的

 1.免疫反应

循环免疫复合物沉积;原位免疫复合物形成。

 2.炎症反应

单核巨噬细胞 中性粒细胞，嗜酸性粒细胞，血小板，炎症介质等侵犯肾脏。最终导致肾小球滤过膜分子屏障和电荷屏障受损，肾小球滤过膜对血浆蛋白(以白蛋白为主)的通透性增加，致尿中蛋白含量增多，当超过远曲小管回吸收量时，形成大量蛋白尿。

诊断可由临床表现和实验室发现提示，肾活检证实。严重蛋白尿对于诊断必需。肾病范围和非肾病范围蛋白尿的区分是人为的。然而，疾病主要影响球外血管系统或小管间质时常常不产生很严重蛋白尿。

肾衰在肾病综合征中是少见的表现，但在长期疾病后可发生。然而，因继发原因导致肾病综合征的病人在起病时或不久以后经常出现肾功能不全。肾炎病人表现重度蛋白尿常常提示疾病进展，因此为预后不良征象。

病人应筛除常见潜在的系统性疾病(如糖尿病，淀粉样变性，多发性骨髓瘤，SLE)。在体重下降和老人中，应考虑恶性疾病和药物相关性的原因。

二、肾病综合症有哪些具体的表现

 1.大量蛋白尿

大量蛋白尿是肾病综合征的标志。“大量”蛋白尿是一个人为的界线，历史上各国、各医院有不同的界线，中国的定义为≥ 3.5g/d。国外大部分定为≥3.0g(或3.5g)/d。

尿蛋白的主要成分是白蛋白，也含有其他血浆蛋白成分。肾小球基底膜通透性变化是蛋白尿产生的基本原因，电荷屏障和机械屏障(肾小球毛细血管孔径屏障)的变化，肾小管上皮细胞的重吸收和分解代谢能力对蛋白尿的形成也有影响。肾小球滤过率、血浆蛋白浓度和蛋白摄入量等直接影响蛋白尿的程度。肾小球滤过率降低时，蛋白尿会减少;严重低蛋白血症时，尿蛋白排出量可增加，高蛋白饮食会使尿蛋白排出增加。因此，仅以每天蛋白定量的方法，不能准确判断尿蛋白的程度，可进一步做白蛋白清除率、尿蛋白/肌酐。尿蛋白电泳检出尿中IgG成分增多提示尿蛋白选择性低。尿蛋白选择性无肯定的临床价值，现已少用。

 2.低蛋白血症

是肾病综合征必备的第二特征。血清白蛋白低于30g/L。

肾病综合征时肝脏对白蛋白的合成增加，当饮食中给予足够的蛋白质及热量时，患者的肝脏每天合成白蛋白约22.6g，比正常人每天15.6g显着增多。当肝脏合成白蛋白的代偿作用不足以弥补尿蛋白的丢失量时，才会出现低蛋白血症。低蛋白血症和尿蛋白排出量之间是不全一致的。肾病综合征患者通常呈负氮平衡，在高蛋白负荷时，可转为正氮平衡，高蛋白负荷可能因肾小球滤过蛋白增加而使尿蛋白排出增多，故血浆蛋白升高不明显，但同时服用血紧张素转换酶抑制药，可阻抑尿蛋白的排泄，血白蛋白浓度可明显上升。

值得注意的是，低蛋白血症时，药物与白蛋白的结合会有所减少，血中游离药物浓度升高，可能会增加药物的毒性反应。

肾病综合征时多种血浆蛋白成分可发生变化，α2及β球蛋白增加，α1球蛋白多正常。Ig*平明显下降，而IgA、IgM、IgE水平多正常或升高，纤维蛋白原、凝血因子Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅹ可升高，可能与肝脏合成升高有关，伴血小板数目增加，抗凝血酶Ⅲ(肝素有关因子)降低，C蛋白和S蛋白浓度多正常或增高，但活性下降。这均会有助于发生高凝状态。尿中纤维蛋白降解产物(FDP)的增加，反映了肾小球通透性的变化。总之，血中凝聚及凝集的各种前因子均增加，而抗凝聚及纤溶作用的机制受损。由于高胆固醇血症和高纤维蛋白原血症的联合影响，血浆黏滞度增加，当血管内皮受损时，易产生自发性血栓形成。

另外，转运蛋白也减少，如携带重要金属离子(铜、铁、锌)的蛋白下降，与重要激素(甲状腺素、皮质素、前列腺素)及有活性的25-(OH)D3结合的蛋白也下降，后者可导致继发性甲状旁腺功能亢进，钙磷代谢紊乱，引发肾性骨病。持续的转铁蛋白减少，使糖皮质激素在受治病人体内游离和结合的激素比率改变，导致该药代谢和疗效发生改变。

三、肾病综合症应该如何鉴别

 1.过敏性紫癜肾炎

好发于青少年，有典型的皮肤紫癜，可伴有关节痛、腹痛及黑便，多在皮疹出现后1-4周左右出现血尿和(或)蛋白尿，典型皮疹有助于鉴别。

 2.系统性红斑狼疮

好发于青少年和中年女性，以多系统受损的临床表现和免疫学检查可见出多种抗体，一般不难鉴别。

 3.乙型肝炎病毒相关性肾炎

好发于儿童及青少年，以蛋白尿或NS为主要临床表现，国内依据以下三点进行诊断：①血清HBV抗原阳性;②患肾小球肾炎，并可除外红斑狼疮等继发性肾小球肾炎;③肾活检切片中找到HBV抗原。

 4.糖尿病肾病

好发于中老年，常见于病程5年以上的糖尿病患者，早期可发现尿微量白蛋白排除增加，以后逐渐发展成大量蛋白尿、肾病综合征。糖尿病病史及特征性眼底改变有助于鉴别诊断。

 5.肾淀粉样变性

好发于中老年，肾淀粉样变性是全身多器官受累的一部分。原发性淀粉样变性主要累及心、肾、消化道(包括舌)、皮肤和神经;继发性淀粉样变性常继发于慢性化脓性感染、结核、恶性肿瘤等疾病，主要累及肾、肝和脾等器官。肾受累时体积增大，常呈NS。肾淀粉样变性常需肾活检确诊。

 6.骨髓瘤性肾病

好发于中老年，男性多见，患者可有多发性骨髓瘤的特征性临床表现，如骨痛、血清单株免疫球蛋白增高、蛋白电泳有M蛋白及尿本周蛋白阳性，骨髓象显示浆细胞异常增生。累及肾小球时可出现NS。

四、肾病综合症发烧症状应该怎么治疗

治疗针对原有的致病过程，并取决于肾活检。

 1.支持治疗

包括每日约1g/kg的高质量生物蛋白质，饱和脂肪和胆固醇低但纤维含量高的饮食。蛋白补充仅在病人营养不良时才必需，而蛋白仅在血清肌酐升高和过量蛋白摄入加重蛋白尿时才需限制。

 2.控制高脂血症及高胆固醇血症

他汀类降脂药物(如普伐他汀，洛伐他汀，辛伐他汀，阿托伐他汀)可能需要以控制高胆固醇血症。这些病人横纹肌溶解发生率较高，应监测肌酐磷酸激酶。ACE抑制剂通常可降低蛋白尿和高脂血症，但在中度至重度肾功能不全的病人中可能加重高钾血症。应行分阶段运动。

 3.调节电解质

钾摄入应每日约1mmol/kg。如果低钠血症存在，液体摄入需限制。如大量利尿出现和水肿消退，钠摄入限制可放松。如果腹水存在，反复少量进餐可能有帮助。为了控制症状性水肿，推荐限钠(<100mmol/L)。噻嗪类或袢利尿剂可以使用但可能损及肾功能，并易导致血栓形成。如果低血容量很严重且危及生命，输入血浆和白蛋白是恰当的。