一、右心室双出口术后处理及并发症

右心室双出口无肺动脉狭窄者，术后处理犹如单纯室间隔缺损合并严重肺动脉高压;合并肺动脉狭窄者则与法洛四联症相似。但右心室双出口心脏畸形复杂，心内修复时间长，以及很多病人在术前有明显的右心室和(或)左心室肥厚，所以术后的主要问题是治疗心室功能不全。术后常规应用持续静脉滴注小剂量多巴胺和(或)多巴酚酊胺，心律慢者加用异丙基肾上腺素，以维持心排出量。在婴幼儿合并肺动脉高压者，术后早期应用镇静和麻醉药物，高通气量辅助呼吸产生呼吸性碱中毒和持续静脉滴注硝普钠或前列腺E1减少肺血管阻力。有时需要延迟关胸促使心功能好转和组织水肿减轻，达到挽救生命的目的。做心外管道和(或)心内管道者，术后抗凝1个月，以后终生服用阿司匹林。

 并发症

1.低心排出量综合征 此综合征多发生在右心室双出口合并肺动脉狭窄的病例，往往导致病人早期死亡。主要原因为选择手术方法不当、心内修复不完善而产生右心室和(或)左心室流出道阻塞和残余室内分流。其次为左心室和肺动脉发育差，以及心肌保护不好和心肌缺血时间长等。大多数病例需要多巴胺等药物治疗和延长辅助呼吸时间等，少数则用主动脉内囊反搏和左心室辅助循环。

2.术后经超声心动图证实有明显左心室或右心室流出道阻塞或室内大的左到右分流者，立即再次手术。

3.新生儿右心室双出口肺动脉下室间隔缺损在大动脉调转术后也可以产生冠状动脉心肌缺血，术后避免产生高血压和心脏膨胀。

4.晚期左心室功能不全，应用洋地黄和利尿药等药物治疗;检查有主动脉下狭窄者，应再次手术。有完全性房室传导阻滞者，则安装永久性心脏起搏器。

5.晚期出现右心衰竭者，往往是由于右心室到肺动脉心外管道的阻塞，经超声心动图检查证实后，及时手术更换较大的心外管道。

二、右心室双出口术中注意要点

1.经心外和心内探查，主要查明两大动脉关系、室间隔缺损的位置和大小以及有无肺动脉狭窄等合并畸形，从此制定正确的手术方案，从血流动力学观点做解剖上矫治手术。术中应用超声心动图监测，检查复跳后血流动力学，左、右心室流出道是否通畅以及有无室内残余分流。

2.根据室间隔缺损和病人年龄选用心内隧道或管道，防止左心室流出道阻塞。在主动脉下和靠近两大动脉室间隔缺损，无论年龄大小均可做心内隧道。在肺动脉下和远离两大动脉室间隔缺损也可做心内隧道，要求三尖瓣环与肺动脉瓣环距离要大于主动脉瓣口直径，防止左心室流出道阻塞。在大的儿童和成人有肺动脉下或远离两大动脉室间隔缺损和(或)肺动脉狭窄，可选用心内管道。无论要应用心内隧道或管道，均应形成拱桥，使左心室血流通过室间隔缺损到主动脉通畅。要充分切除肥厚的隔束和壁束并切除部分漏斗隔，防止右心室流出道阻塞。施行心内隧道或管道要缝合严密，最好应用一圈带垫片的褥式缝合，防止室内残余分流。

3.室间隔缺损的扩大 在绝大多数右心室双出口，传导束位于室间隔缺损后下缘，室间隔缺损较小者应向前上方扩大至主动脉瓣口大小，防止左心室流出道阻塞。但在远离两大动脉小梁部肌肉室间隔缺损应向室间隔前下方扩大。

4.防止右心室流出道阻塞 在右心室双出口合并肺动脉狭窄者，均应用右心室流出道重建术。在右心室流出道表面无冠状动脉粗的分支横跨者，做右心室流出道补片;有冠状动脉粗支横跨者，则做右心室到肺动脉心外管道。术终常规进行心腔内测压，如右心室/左心室收缩压比值>0.75，应重新体外循环转流，更换较大的右心室流出道补片或右心室到肺动脉心外管道。

5.避免产生心脏传导阻滞 在常见的主动脉下、肺动脉下以及靠近和远离两大动脉围膜部室间隔缺损，其心脏传导束位于缺损后下缘或离缺损边缘较远，危险区缝在三尖瓣隔瓣根部和缺损下缘的右心室面，可避免产生心脏传导阻滞。但远离两大动脉小梁部室间隔缺损，其心脏传导束位于缺损后上缘，应缝在三尖瓣根部和缺损后上缘右心室面，防止心脏传导束的损伤。

6.大动脉调转术 应适当游离冠状动脉和避免冠状动脉移植时产生张力;必要时应用心包加以延长。在主动脉与肺动脉呈前后和并列关系，应做Lecompte操作，避免肺动脉瓣损伤和便于冠状动脉移植。防止心室膨胀所产生的心肌缺血。

7.术终常规安放心脏起搏导线，准备在术后心律失常用。

8.施行心外管道者，切除一大块心包，做右侧胸腔引流。

三、右心室双出口手术步骤

1.心室内隧道的修复在右心室双出口，室间隔缺损大都位于主动脉下或靠近两大动脉开口，均可施行左心室到主动脉的心内隧道。在无肺动脉狭窄时，可选用右心房或右心室横切口;在有肺动脉狭窄时，一律采用右心室纵切口。经右心房或右心室切口，仔细探查室间隔缺损的部位和大小以及与主动脉开口的距离。有漏斗部狭窄或室间隔缺损与主动脉开口之间有粗大肉柱时，均需充分切除。将涤纶人工血管(儿童1.8～2.0cm直径，成人2.0～2.2cm直径)剪裁并保留其周径的2/3，长度略长于主动脉开口到室间隔缺损的边缘，而后将此人工血管片中部拉长，并覆盖主动脉开口和室间隔缺损，形成心内隧道，四周均用带垫片的褥式缝合，危险区缝在三尖瓣隔瓣根部和室间隔右心室面，穿过人工血管片的边缘，推下结扎。如室间隔缺损较小，切除缺损前上缘的室间隔，使室间隔缺损扩大到等于主动脉开口，而后做心内隧道。另一种修复方法是用密纹的涤纶人工血管，其长度等于主动脉开口与室间隔缺损之间距离，约1.5cm，剪去1/3周径，将保留2/3周径的人工血管;在上下缘中间用力拉开，形成两端窄中间宽纹理的拱桥，以后先缝好主动脉开口与室间隔缺损之间两端3～4个带垫片的褥式缝合和穿过人工血管两端窄小部位，以后缝合室间隔缺损下半缘和主动脉开口上半缘，均用带垫片的褥式缝合，穿过人造血管上下缘，推下结扎。如主动脉下室间隔缺损有主动脉瓣和二尖瓣纤维连续者，可用一大圆形补片覆盖主动脉开口和室间隔缺损，也是应用一圈带垫片的褥式缝合。在心内修复后，缝合右心房或右心室切口，如有肺动脉狭窄，则重建肺动脉流出道。

2.心室内管道的修复右心室内安放心内管道连接左心室到主动脉适用于远离两大动脉开口的室间隔缺损和Taussig-Bing综合征较大的儿童和成人病例。由于在上述室间隔缺损和主动脉开口之间有多根乳头肌及其腱索，无法安放心内隧道。经右心室纵切口，应用直径2.0～2.2cm、长度约3cm的人造血管，两端剪裁成斜面，其一端与室间隔缺损边缘吻合，另一端与主动脉瓣环四周肌肉吻合。在室间隔缺损四周缝一圈带垫片的褥式缝合，危险区缝在三尖瓣隔瓣根部和室间隔右心室面，将管道斜面对室间隔，将上述带垫片的褥式缝合针穿过管道四周，推下结扎。修整管道另一端，在主动脉开口四周肌肉也做一圈带垫片的褥式缝合，穿过管道边缘和结扎。管道要安放适宜，面对室间隔短而主动脉开口上缘到室间隔下缘要长，形成管道式拱桥，使左心室血畅通到主动脉。在肺动脉瓣下室间隔缺损，经右心室纵切口，多数应用心内管道，少数可做心内隧道。在右心室双出口合并肺动脉狭窄的病例。一般采用带单瓣跨瓣环的右心室流出道补片。在右心室双出口、远离两大动脉开口合并肺动脉狭窄的病例，安放心内管道后，右心室腔变小，应做右心室到肺动脉的心外管道(Rastelli手术)。有粗大的冠状动脉分支横过右心室漏斗部表面，不能施行右心室流出道补片者，也应做右心室到肺动脉心外管道。

3.   Damus-Kaye-Stansel手术此手术适用右心室双出口合并主动脉瓣口或瓣下狭窄的病例。应用补片覆盖肺动脉开口和室间隔缺损，做一圈带垫片的间断缝合，使左心室与肺动脉相连接。靠近分叉处切断肺动脉干，对近侧肺动脉剪裁使其内侧较短和外侧较长。应用5-0聚丙烯线连续缝合，施行肺动脉和与升主动脉端侧吻合。缝闭主动脉瓣口，最后应用同种带瓣主动脉远心端与肺动脉远心端做端-端吻合，近心端与右心室切口吻合。形成反C形心外管道或C形心外管道。

四、右心室双出口术前准备

1.右心室双出口伴有充血性心力衰竭者，应用洋地黄和利尿药治疗心力衰竭。应用抗生素治疗呼吸道感染。

2.在右心室双出口无肺动脉狭窄的病人，往往合并重度肺动脉高压，术前应用前列腺素E1或硝普钠等药物1周，每日吸氧两次。

3.在右心室双出口伴有肺动脉下室间隔缺损的病例，生后发绀和病情严重者，应在心导管术检查的同时做球囊房间隔撑开术。

右心室双出口的类型众多和畸形复杂，手术方法各异，认真做好术前各项检查和制定正确手术方案是手术成功的前提：

(1)心导管术测定心脏各腔压力，有无肺动脉高压和跨主动脉瓣或肺动脉瓣压力阶差，计算出室内左到右分流和肺血管阻力。

(2)超声心动图查明右心室双出口的类型，两大动脉关系，室间隔缺损的位置和大小，有无肺动脉狭窄，以及计算左心室舒张末期容量系数和其他心脏功能指标，以及有无房室瓣骑跨或关闭不全和有无主动脉下狭窄或升主动脉发育不全等。

(3)电影心血管造影是右心室双出口诊断的准确方法，可直接观察两大动脉完全或大部分起源于右心室，确定此畸形的类型，两大动脉互相关系，室间隔缺损的位置和大小以及肺动脉狭窄的部位和严重程度。在Taussig-Bing心脏畸形是否合并主动脉缩窄和主动脉弓中断等。