一、尿崩症的症状有哪些

多尿为尿崩症患者最显著的症状，CDI患者一般起较急，日期明确。尿量超过2500ml/d或50ml/(kg.d)]，并伴有烦渴和多饮。夜尿显著增多，尿量一般在4L/d以上，极少数可超过10L/d，但也有报道可达40L/d。尿比重为1.0001～1.0005，尿渗透压为50～200mOsm/L，明显低于血浆渗透压。长期多尿可导致膀胱容量增大，因此排尿次数有所减少。部分性尿崩症患者症状较轻，尿量为2.4～5L/d，如限制水分摄入导致严重脱水时，尿比重可达1.010～1.016，尿渗透压可超过血浆渗透压达290～600mOsm/L。

如果患者渴觉中枢未受累，饮水未受限制，则一般仅影响睡眠，体力软弱，不易危及生命。如果患者渴觉减退或消失，未能及时补充水分，可引起严重失水、血浆渗透压和血清钠水平明显升高，出现极度软弱、发热、精神症状，甚至死亡。一旦尿崩症合并腺垂体功能减退症时，尿崩症可减轻，糖皮质激素替代治疗后症状可再现或加重。

遗传性NDI常于婴幼儿期起病，多数有家族史。多以女性传递，男性发病。出生后既有多尿、多饮，如未及时发现，多因严重缺水、高钠血症和高渗透性昏迷而夭折。如能幸存，可有生长缓慢，成年后症状减轻或消失。因患者在婴儿期反复出现失水和高渗状态，可导致智力迟缓和血管内皮受损，颅内和血管可有弥漫性钙化。

二、引起尿崩症的原因是什么

任何导致*P的合成和释放受损的情况均可引起CDI的发生，其病因有原发性、继发性及遗传性三种。

 一、原发性

原因不明，占尿崩症的30%-50%，部分患者在尸检时可发现下丘脑视上核和室旁核细胞明显减少或消失。

 二、继发性

1、头颅外伤和下丘脑-垂体手术是CDI的常见病因，其中以垂体手术后一过性CDI最常见，如手术造成正中隆突以上的垂体柄受损，则可导致永久性CDI。

2、肿瘤尿崩症可能是蝶鞍上肿瘤最早的临床症状。原发性颅内肿瘤主要是咽鼓管瘤或松果体瘤，继发性肿瘤以肺癌或乳腺癌的颅内转移最常见。

3、肉芽肿结节病、组织细胞增多症、类肉瘤、黄色瘤等。

4、感染性疾病脑炎、脑膜炎、结核、梅毒等。

5、血管病变动脉瘤、动脉栓塞等。

6、自身免疫性疾病可引起CDI，血清中存在抗*P细胞抗体。

7、妊娠后期和产褥期妇女可发生轻度尿崩症，其与血液中*P降解酶增高有关。

 三、遗传性

可为X连锁隐性、常染色体显性或常染色体隐性遗传。X连锁隐性遗传由女性传递，男性发病，杂合子女可有尿浓缩力差，一般症状较轻，可无明显多饮、多尿。常染色体显性遗传可由于*P前体基因突变或*P载体蛋白基因突变所引起。常染色体隐性遗传，常为家族型病例，患者自幼多尿，可能是因为渗透性感受器的缺陷所致。

三、尿崩症需要做哪些检查

 1、禁水实验

正常人禁止饮水一定时间后，体内水分减少，血浆渗透压升高，*P大量分泌，因而尿量减少，尿液浓缩，尿比重及渗透压升高。尿崩症病人由于*P缺乏，禁水后尿量仍多，尿比重及渗透压仍低。

方法：本试验应在严密观察下进行。禁水前测体重、血压、尿量与尿比重或渗透压。禁水时间为8—12h，禁水期间每2h排尿一次，测尿量、尿比重或渗透压，每小时测体重与血压，如病人排尿较多、体重下降3%—5%或血压明显下降，应立即停止试验，让病人饮水。

结果：正常人禁水后尿量明显减少，尿比重超过1.020，尿渗透压超过800mOsm/kg.H O，不出现明显失水。尿崩症病人禁水后尿量仍多，尿比重一般不超过1.010，尿渗透压不超过血浆渗透压。部分患者体内尚有一定量*P分泌，但不足以维 持正常调节，禁水后尿比重可超过1.015，但小于1.020，渗透压可超过血浆渗透压，但与正常让相比仍显不足，属部分性尿崩症。本法简易可行，对诊断 尿崩症有一定帮助，但禁水后尿最大浓缩除*P外，还取决于肾髓高渗状态，因此，仅根据禁水后能达到的最大尿比重或渗透压来诊断尿崩症，有时不可靠。

 2、禁水—加压素试验

禁水一定时间，当尿浓缩至最大渗透压而不能再上升时，注射加压素。正常人禁水后体内已有大量*P释放，注射外源性*P后，尿渗透压不再升高，而尿崩症病人体内*P缺乏，注射外源性*P后，尿渗透压进一步升高。

方法：禁水时间视病人多尿程度而定，重者数小时即可，轻者需十几小时或更长，当尿渗透压达到高峰平顶、即继续禁水尿渗透压不再增加时，抽血作血浆渗透压，然皮下注射加压素5U，注射后1h测尿渗透压。对比注射前后的尿渗透压。

结果：禁水后注射加压素，正常人尿渗透压一般不升高，仅少数人稍升高，但不超过5%。尿崩症病人禁水后注射加压素尿渗透压进一步升高，较注射前至少增加 9%以上。*P缺乏程度越重，增加的百分比越多。本法简单、可靠，但也须在严密观察下进行，以免在禁水过程中出现严重脱水。

 3、高渗盐水试验

正常人静脉滴注高渗盐水后，血浆渗透压升高，*P大量释放，尿量明显减少，尿比重增加。尿崩症病人敌滴注高渗盐水后尿量不减少，尿比重不增加，但注射加压素后，尿量明显减少，尿比重明显升高，本试验对高血压与心脏病患者有一定危险，现已少用。

 4、血浆*P测定(放射免疫法)

正常人血浆*P(随意饮水)为2.3—7.4pmol/L，禁水后可明显升高。但本病患者则不能达正常水平，禁水后也不增加或增加不多。

尿崩症诊断确定后，尚须进一步明确其原因。应进行蝶鞍摄片、视野检查等!必要时可作CT或磁共振等检查以除外垂体或其附近的肿瘤。

四、如何预防尿崩症

 1、一级预防

避免尿崩症的发病。各类尿崩症发病原因不同，针对其病因，采取一些干预措施，对于避免或减少尿崩症的发病，不无益处。如对于精神疾病、神经官能症者，加强护理，限制每天饮水量，量出为入，可以防止尿崩症的发生。对于低血钾、高血钙、糖尿病、肾盂肾炎等疾病，及早采取有效治疗，也可以作为预防肾性尿崩症发生的一种尝试。有的肾性尿崩症是由药物引起的，权衡利弊，减量用药或停用药物，也可预防尿崩症的发生。积极控制结核、梅毒、脑膜炎等感染性疾病，注意自身安全，避免头部外伤的发生，可以减少诱发尿崩症的机会。

 2、二级预防

及早发现尿崩症并进行积极的治疗。实际工作中，中枢性尿崩症最多见，其中90%以上为特发性、手术或外伤后及颅内占位性病变或浸润性疾病，故对于脑部手术、脑外伤、脑肿瘤患者，应定期随访检查，以早期发现尿崩症。定期随访有尿崩症家族史者，及早发现并诊治多尿、多饮患者，均可以做到尿崩症的早期发现和治疗。

 3、三级预防

预防严重并发症的发生。尿崩症者长期多尿，可有膀胱扩张，输尿管、肾盂积水。部分患者因限制饮水或渴感缺乏，可以发生脱水、中枢神经系统损坏。因垂体下丘脑肿瘤或浸润性病变而发生尿崩症的病人，除了脱水外，尚有腺垂体功能减退、肿瘤压迫症状、颅内压增高等，病死率高。尿崩症合并垂体前叶机能减退时，常可因感染、腹泻、呕吐、失水、饥饿、寒冷、中暑、手术、外伤、麻醉、酗酒及服用镇静安眠药、降糖药而诱发垂体危象。出现体温异常高体温或低体温，低血糖，循环衰竭，呼吸衰竭，水中毒等。严重者还可发生昏迷和惊厥症状，危及生命。