一、扩张性心肌病是怎样引起的

也许该病代表了多种尚未明确的有害因子引起心肌损伤的共同表现形式，其病因目前仍不明确。目前认为可能有以下3种可能的基本损伤机制：

 1.家族性和基因因素

约有25%~30%的DCM患者携带遗传获得的致病基因，多数家族性的病例均为常染色体显性遗传，家族性DCM可能是编码细胞骨架、细胞核膜或收缩蛋白(包括索蛋白、肌联蛋白和肌钙蛋白T)的基因发生突变引起。

 2.病毒性及其他细胞毒损伤

对一些具有DCM临床症状的患者进行心内膜活检提示有炎症性心肌炎的证据，有假说认为亚临床的病毒性心肌炎启动了自身免疫反应并最终发展成为DCM。其他支持的依据有存在较高滴度的病毒抗体，病毒特异性RNA，“特发性”DCM患者体内发现明显病毒颗粒。多聚酶链反应确认部分心肌病患者的心肌内存在病毒的残余成分。

 3.免疫异常

DCM患者体内能发现包括体液免疫和细胞免疫在内的自身免疫异常，与人白细胞抗原(HLA)Ⅱ类分子(尤其是DR4)相关，提示免疫调节异常可能是DCM的病因之一。

二、扩张性心肌病有哪些具体的表现

各年龄均可发病，但以中年居多。起病多缓慢，最初检查时发现心脏扩大，心功能代偿而无自觉不适。经过一段时间后症状逐步出现，这一时期有时可达10年以上。症状以充血性心力衰竭为主，其中以气急和浮肿为最常见。最初在劳动或劳累后气急，以后在轻度活动或休息时也有气急，或有夜间阵发性气急。由于心排血量低，患者常感乏力。体检见心率加速，心尖搏动向左下移位，可有抬举性搏动，心浊音界向左扩大，常可听得第三音或第四音，心率快时呈奔马律。由于心腔扩大，可有相对性二尖瓣或三尖瓣关闭不全所致的收缩期吹风样杂音，此种杂音在心功能改善后减轻。血压多数正常，但晚期病例血压降低，脉压小，出现心力衰竭时舒张压可轻度升高。交替脉的出现提示左心衰竭。脉搏常较弱。心力衰竭时二脉基底部可有罗音。右心衰竭时肝脏肿大，水肿的出现从下肢开始，胸水和腹水在晚期患者中不少见。各种心律失常都可出现，为首见或主要的表现，并有多种心律失常合并存在而构成比较复杂的心律，可以反复发生，有时甚顽固。高度房室传导阻滞、心室颤动、窦房阻滞或暂停可导致阿-斯综合征，成为致死原因之一。此外，尚可有脑、肾、肺等处的栓塞。

三、扩张性心肌病需要做哪些方面的检查

 1.心电图

R波振幅异常，少数病例有病理性Q 波、ST段降低及T 波倒置。心律失常以室性心律失常、房颤、房室传导阻滞及左束支传导阻滞多见。

 2 .X线检查

心影扩大，心胸比大于0.5，肺淤血征。

 3.超声心动图

心尖四腔可见心脏增大而以左心室扩大为显著，左室室壁运动弥漫性减弱;如有附壁血栓则多发生在左室心尖部;多合并有二尖瓣和三尖瓣反流。测定射血分数和左室内径缩短率可反映心室收缩功能。室壁运动节段性异常需要与缺血性心肌病鉴别，将超声心动图检查与多巴酚丁胺负荷实验相结合有助于鉴别。下图为扩张型心肌病的三维超声心动图图像。

 4.冠脉造影检查

存在胸痛的DCM患者需要作冠脉造影或冠脉CTA检测，有助于与冠心病鉴别。左心室造影提示心室腔扩大，可见整体性的室壁运动减弱。

 5.心内膜心肌活检

心肌细胞肥大、变性、间质纤维化等，对扩张型心肌病诊断无特异性，但有助于与特异性心肌疾病和急性心肌炎鉴别诊断。用心内膜活检标本进行多聚酶链式反应或原位杂交，有助于感染病因诊断;或进行特异性细胞异常的基因分析。

 6.放射性核素显像

可有效鉴别缺血性或非缺血性原因引起的心力衰竭，可测定心室腔大小、室壁运动异常及射血分数。随着超声心动图技术的成熟及广泛推广，此技术已不常规应用。

 7.血清免疫学检查

以分离的心肌天然蛋白或者合成肽作抗原，用酶联免疫吸附试验检测抗L-型钙通道抗体、抗ADP/ATP载体抗体、抗β1-受体抗体、抗M2-胆碱能受体抗体、抗肌球蛋白重链抗体，有助于扩张型心肌病的免疫学病因诊断。

 8.外周血病毒检测

RT-PCR检测肠病毒RNA，检测Cox B-IgM、CMV-IgM、腺病毒- IgM有助于发现本病与病毒感染的关系，对本病发病学提供新的依据。

四、扩张性心肌病肺野清晰应该如何治疗

 1.心力衰竭的常规治疗

⑴ 血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)：可以改善心力衰竭时血流动力学变化，还能改善心力衰竭时神经激素异常激活，从而保护心肌。常用药物包括卡托普利、培哚普利、苯那普利等，同时使用利尿剂者应注意低血压反应。不能耐受ACEI改用血管紧张素拮抗剂(ARB)治疗，如坎地沙坦及缬沙坦。

⑵ β-受体阻滞剂：可以改善心力衰竭时神经激素机制的过度激活，同时可以抑制抗β1-受体抗体介导心肌损害。心衰患者水潴留改善后开始应用β-受体阻滞剂，适用于心率快、室性心律失常，抗β1-受体抗体阳性的病人。常用药物包括美托洛尔缓释片或平片从6.25mg 每日2次开始，每两周剂量加倍，逐渐增加到25 mg ～100 mg ，每日2次。卡维地洛从6.25mg 每日2次开始，每两周剂量加倍，逐渐增加到25 mg，每日2次。

⑶螺内酯：可以抑制心肌纤维化和改善心衰患者预后。剂量：10 mg～20mg/day，每日1次。肾功能损害、血钾升高者不宜使用。

⑷利尿剂：速尿20mg～40mg口服，每日一次，间断利尿，同时补充钾镁和适当的钠盐饮食。

⑸正性肌力药：洋地黄剂量宜偏小，地高辛基本剂量为0.125 mg/d。非洋地黄类正性肌力药如多巴胺及多巴酚丁胺，在病情危重期间短期应用3～7天，改善病人症状，度过危重期。

 2.中药黄芪

有抗病毒、调节免疫作用。鉴于肠病毒RNA在扩张型心肌病病人心肌持续感染，可用黄芪治疗扩张型心肌病。

 3.改善心肌代谢

辅酶Q10参与氧化磷酸化及能量的生成过程，并有抗氧自由基及膜稳定作用。