一、抗肾小球基底膜肾病是什么

这个情况是肾病综合征是由多种病因引起肾小球基膜通透性增加，临床表现为大量蛋白尿、低蛋白血症、高度水肿、高脂血症的临床症状。

肾病综合征(简称肾病)是由于肾小球基底膜通透性增高，导致血浆大量蛋白从尿中丢失而引起的一种临床综合征。主要特征是;大量蛋白尿、低蛋白血症、严重水肿和高胆固醇血症。

肾病综合征是以大量蛋白尿、高脂血症、低蛋白血症以及全身不同程度的水肿为特点的临床综合征。克里斯琴于1932年首先应用肾病综合征(nephroticsyn—drome)这一名词，来概括因多种肾脏病理损害所致的严重蛋白尿及其相应的一组临床表现，因表现与肾病很相似，故名肾病综合征。临床特点： 三高一低，即大量蛋白尿(≥3.5g/d)、水肿、高脂血症，血浆蛋白低(≤30g/L)。病情严重者会有浆膜腔积液、无尿表现。

肾病综合征发生于任何年龄，但在儿童中更流行，1岁半至4岁最常见。年轻男性好发，但在年龄较大病人中，性别分布较平均。

虽然肾病综合征作为一组临床症候群具有共同的病理变化、临床表现及代谢改变，甚至治疗方面亦有共同的规律，但是，由于这是由多种病因、病理和临床疾病所引起的一组综合征，所以在发病机理及治疗等方面又各有其特点。肾病综合征和发烧、头痛等名词一样，不应被用作疾病的最后诊断。

二、肾病有哪些分类

引起肾病综合征的原因很多，概括起来可分为原发性和继发性两大类，其中以原发性肾小球疾病为主。在继发性肾病综合征中，系统性红斑狼疮、糖尿病肾病、肾淀粉样变、过敏性紫癜为多见。

 原发性肾病综合症

为原发性肾小球疾病所致，成人约2/3和大部分儿童的肾病综合征为原发性，

1、微小病变性肾病：多见于儿童及青少年。起病隐匿，肉眼血尿。

2、膜性肾病：一般发病于35岁以后，起病隐匿，病变发展缓慢，易发生肾静脉血栓，肉眼血尿罕见。

3、膜增生性肾病：多发病于30岁以前，起病急，几乎所有的患者都有镜下血尿，肾功能呈进行性减退，约1/3患者伴有高血压。

4、系膜增生性肾病：好发于青少年，隐匿起病，也可急性发作，多伴有血尿，以镜下血尿为主，及轻、中度高血压。

5、局灶性节段性肾小球硬化：多见于青少年，多数患者几乎都是隐匿发病，表现最多的是肾病综合征，其次是镜下血尿，肾功能进行性减退。

 继发性肾病综合症

继发性肾病综合征的原因很多，一般于小儿应着重除外遗传性、感染性疾病及过敏性紫癜等引起的继发性肾病综合征，中青年则应着重除外结缔组织病、感染、药物引起的继发性肾病综合征;老年则应着重考虑代谢性疾病及新生物有关的肾病综合征。

三、肾病综合征的病理特点有哪些

肾病综合征有4个主要特征，即大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和全身显着水肿。

 大量蛋白尿

大量蛋白尿是肾病综合征的标志。“大量”蛋白尿是一个人为的界线，历史上各国、各医院有不同的界线，中国的定义为≥ 3.5g/d。国外大部分定为≥3.0g(或3.5g)/d。

尿蛋白的主要成分是白蛋白，也含有其他血浆蛋白成分。肾小球基底膜通透性变化是蛋白尿产生的基本原因，电荷屏障和机械屏障(肾小球毛细血管孔径屏障)的变化，肾小管上皮细胞的重吸收和分解代谢能力对蛋白尿的形成也有影响。肾小球滤过率、血浆蛋白浓度和蛋白摄入量等直接影响蛋白尿的程度。肾小球滤过率降低时，蛋白尿会减少;严重低蛋白血症时，尿蛋白排出量可增加，高蛋白饮食会使尿蛋白排出增加。因此，仅以每天蛋白定量的方法，不能准确判断尿蛋白的程度，可进一步做白蛋白清除率、尿蛋白/肌酐。尿蛋白电泳检出尿中IgG成分增多提示尿蛋白选择性低。尿蛋白选择性无肯定的临床价值，现已少用。

 低蛋白血症

是肾病综合征必备的第二特征。血清白蛋白低于30g/L。

肾病综合征时肝脏对白蛋白的合成增加，当饮食中给予足够的蛋白质及热量时，患者的肝脏每天合成白蛋白约22.6g，比正常人每天15.6g显着增多。当肝脏合成白蛋白的代偿作用不足以弥补尿蛋白的丢失量时，才会出现低蛋白血症。低蛋白血症和尿蛋白排出量之间是不全一致的。肾病综合征患者通常呈负氮平衡，在高蛋白负荷时，可转为正氮平衡，高蛋白负荷可能因肾小球滤过蛋白增加而使尿蛋白排出增多，故血浆蛋白升高不明显，但同时服用血紧张素转换酶抑制药，可阻抑尿蛋白的排泄，血白蛋白浓度可明显上升。

值得注意的是，低蛋白血症时，药物与白蛋白的结合会有所减少，血中游离药物浓度升高，可能会增加药物的毒性反应。

肾病综合征时多种血浆蛋白成分可发生变化，α2及β球蛋白增加，α1球蛋白多正常。Ig*平明显下降，而IgA、IgM、IgE水平多正常或升高，纤维蛋白原、凝血因子Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅹ可升高，可能与肝脏合成升高有关，伴血小板数目增加，抗凝血酶Ⅲ(肝素有关因子)降低，C蛋白和S蛋白浓度多正常或增高，但活性下降。这均会有助于发生高凝状态。尿中纤维蛋白降解产物(FDP)的增加，反映了肾小球通透性的变化。总之，血中凝聚及凝集的各种前因子均增加，而抗凝聚及纤溶作用的机制受损。由于高胆固醇血症和高纤维蛋白原血症的联合影响，血浆黏滞度增加，当血管内皮受损时，易产生自发性血栓形成。

另外，转运蛋白也减少，如携带重要金属离子(铜、铁、锌)的蛋白下降，与重要激素(甲状腺素、皮质素、前列腺素)及有活性的25-(OH)D3结合的蛋白也下降，后者可导致继发性甲状旁腺功能亢进，钙磷代谢紊乱，引发肾性骨病。持续的转铁蛋白减少，使糖皮质激素在受治病人体内游离和结合的激素比率改变，导致该药代谢和疗效发生改变。

四、肾病有哪些治疗方法

治疗针对原有的致病过程，并取决于肾活检。

 1、支持治疗

包括每日约1g/kg的高质量生物蛋白质，饱和脂肪和胆固醇低但纤维含量高的饮食。蛋白补充仅在病人营养不良时才必需，而蛋白仅在血清肌酐升高和过量蛋白摄入加重蛋白尿时才需限制。

 2、控制高脂血症及高胆固醇血症

他汀类降脂药物(如普伐他汀，洛伐他汀，辛伐他汀，阿托伐他汀)可能需要以控制高胆固醇血症。这些病人横纹肌溶解发生率较高，应监测肌酐磷酸激酶。ACE抑制剂通常可降低蛋白尿和高脂血症，但在中度至重度肾功能不全的病人中可能加重高钾血症。应行分阶段运动。

 3、调节电解质

钾摄入应每日约1mmol/kg。如果低钠血症存在，液体摄入需限制。如大量利尿出现和水肿消退，钠摄入限制可放松。如果腹水存在，反复少量进餐可能有帮助。为了控制症状性水肿，推荐限钠(<100mmol/L)。噻嗪类或袢利尿剂可以使用但可能损及肾功能，并易导致血栓形成。如果低血容量很严重且危及生命，输入血浆和白蛋白是恰当的。

 4、高血压对应治疗 ，常用ACE抑制剂和利尿剂或偶尔用其他药物。常出现血栓形成，应仔细查找(特别是深静脉血栓形成和肺栓子)。如血清白蛋白<2.5g/dl或血栓-栓塞存在，预防性使用抗凝剂可能有用。

 5、感染 (特别是菌尿，心内膜炎和腹膜炎)危及生命，应仔细查找并迅速治疗。去除感染性抗原(如葡萄球菌和链球菌性心内膜炎，人工血管肾炎，疟疾，梅毒，血吸虫)可能治愈肾病综合征。使用脱敏疗法可逆转过敏性肾病导致的肾病综合征(如橡树或常春藤毒素，昆虫抗原)。去除肾毒性物质(如金霉素、青霉胺，非类固醇抗炎药)可引发缓解。